Đặc điểm lâm sàng Hội_chứng_Churg-Strauss

Biểu hiện lâm sàng của hội chứng Churg-Strauss diễn ra trong các pha kế tiếp nhau:

  1. Pha tiền triệu: ở bệnh nhân ở thập kỉ thứ 2 và thứ ba của cuộc đời, đặc trưng với bệnh cơ địa dị ứng, viêm mũi dị ứng và hen.
  2. Pha tăng bạch cầu ái toan: bạch cầu ái toan tăng ở máu ngoại biên và tẩm nhuận bạch cầu ái toan ở nhiều cơ quan, đặc biệt là phổi và ống tiêu hoá.
  3. Pha viêm mạch: viêm mạch hệ thống đe doạ tính mạng ở các mạch máu trung bình và nhỏ xảy ra ở thập kỉ thứ 3 và thứ tư của cuộc đời, và thường liên hệ với đa u hạt mạch máu và ngoài mạch. Pha viêm mạch có thể được báo trước bởi các triệu chứng thể chất không đặc hiệu, đặc biệt là sốt, giảm cân, khó ở, mệt mỏi.

Hen

Hen là đặc điểm chủ yếu của HCCS (xảy ra ở trên 95% bệnh nhân) và thường đi trước pha viêm mạch khoảng 8 - 10 năm. Tuy nhiên, HCCS đôi khi có thể xảy ra cùng lúc với biểu hiện lần đầu của hen.

Hen thường mạn tính và đủ nặng để cần điều trị lâu dài với corticosteroid. Khi đến pha viêm mạch, độ nặng và số đợt trở nặng của hen có thể tăng. Ở một số trường hợp hiếm, triệu chứng hen giảm ở giai đoạn đầu của pha viêm mạch.

Điều trị hen kéo dài với corticosteroid có thể một phần hoặc toàn bộ ức chế các dấu hiệu lâm sàng của HCCS không được điều trị. Vì vậy bệnh có thể không biểu hiện cho đến khi ngưng hoặc giảm liều steroid.

Bệnh mũi và xoang

Viêm mũi dị ứng là biểu hiện thường gặp ở HCCS. Các biểu hiện mũi và các xoang quanh mũi cũng thường gặp (tắc mũi, viêm xoang tái phát, polyp mũi) và có thể xảy ra trước hen.Phân biệt viêm mũi dị ứng và viêm xoang Lưu trữ 2011-03-05 tại Wayback Machine Lồi mắt có thể phục hồi, viêm tai mạn, mất nghe, tẩm nhuận u hạt bạch cầu ái toan ở nền sọ là các biến chứng hiếm gặp. Sang thương hoại tử mũi hầu và đường dẫn khí trên điển hình hơn ở đa u hạt Wegener, và ít gặp ở HCCS.

Điều trị biến chứng tai của có thể cần phẫu thuật nội soi, kháng sinhmở thông màng nhĩ (myringotomy) đặt ống dẫn lưu. Tuy nhiên, tất cả năm bệnh nhân trong một nghiên cứu biến chứng viêm tai giữaviêm xoang chũm mạn tính đáp ứng nhanh chóng với điều trị tấn công bằng steroid đường uống (Ishiyama, 2001).

Bệnh da

Biểu hiện da là một trong các biểu hiện thường gặp nhất của pha viêm mạch của HCCS. Hai phần ba bệnh nhân HCCS có sang thương da, thường ở dạng các nốt dưới da trên mặt duỗi của cánh tay, nhất là khuỷu, bàn tay, và chân. Sang thương có thể là:

  • Ban sờ được
  • Hồng ban dát hoặc sẩn
  • Sang thương xuất huyết, từ chấm xuất huyết đến khối xuất huyết lan rộng
  • Nốt mềm ở da hoặc dưới da, với u hạt trên mẫu sinh thiết.

Bệnh tim mạch

Biểu hiện tim mạch của HCCS gồm viêm màng ngoài tim cấp (32% bệnh nhân), viêm màng ngoài tim co thắt, suy tim (47%), nhồi máu cơ tim (Hasley, 1990). Bệnh tim mạch gây ra phân nửa trường hợp tử vong do HCCS.

Bệnh thần kinh

Bệnh thần kinh ngoại biên, thường là viêm đơn dây thần kinh đa ổ gặp ở 75% bệnh nhân HCCS. Nếu không điều trị, bệnh này có thể diễn tiến sang bệnh đa dây thần kinh đối xứng hay không đối xứng. Ngoài ra, xuất huyếtnhồi máu não là các nguyên nhân quan trọng gây tử vong.

Bệnh thận

Biểu hiện thận có lẽ thường gặp hơn những gì được báo cáo. Thí dụ, trong số 19 bệnh nhân HCCS thì có 16 người có bệnh thận ở mức độ nào đó (Clutterbuck, 1990). Trên mẫu sinh thiết thận, viêm thận cầu thận khu trú từng phần (85%), và thường đi kèm hoại tử và mào. U hạt và tẩm nhuận bạch cầu ái toan ngoại mạch tương đối hiếm gặp.

Tăng huyết áp hệ thống tương đối thường gặp (29% bệnh nhân) và có thể phản ánh tần số nhồi máu thận ở HCCS. Không như đa u hạt Wegener, suy thận hiếm xảy ra ở HCCS (dưới 10% bệnh nhân).

Bệnh đường tiêu hoá

Viêm dạ dày ruột tăng bach cầu ái toan, biểu hiện với đau bụng (59% bệnh nhân), tiêu chảy (33%), xuất huyết dạ dày ruột (18%) và viêm đại tràng, có thể đi trước hay đồng thời với pha viêm mạch của HCCS.

Bệnh cơ xương

Đau cơ, đau đa khớp di chuyển và viêm khớp đơn thuần tương đối hiếm gặp và thường chỉ trong pha viêm mạch của HCCS.

Tài liệu tham khảo

WikiPedia: Hội_chứng_Churg-Strauss http://www.diseasesdatabase.com/ddb2685.htm http://www.emedicine.com/derm/topic78.htm http://www.emedicine.com/med/topic2926.htm http://www.emedicine.com/neuro/topic501.htm http://www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=446.... //www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2021/MB_cgi?field=uid&t... http://patient.info/doctor/churg-strauss-syndrome http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2... http://viemxoang.vn/2010/10/phan-bi%E1%BB%87t-viem... https://web.archive.org/web/20110305212557/http://...